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標題: 捐出您的粒線體救救下一代！ [打印本頁]

作者: jiunn36 時間: 2015-2-4 12:14 AM 標題: 捐出您的粒線體救救下一代！

[attach]106927884[/attach]　　不知道大家聽過粒線體移植(mitochondrial donation)嗎？有關於移植粒線體的技術，其實在2009年與2010年才已經發展成熟了。由於粒線體有自己的基因，雖然只佔它需要的基因的百分之五，但這百分之五的基因並不出現在細胞核中；因此，如果粒線體基因出現缺損，這些缺損的基因也會遺傳到下一代。
　　在受精的時候，由於父親的精子僅有精核會進入卵子，因此粒線體的基因是純粹的母系遺傳；因此粒線體疾病(mitochondrial encephalomyopathy)也是純粹的母系遺傳。由於粒線體基因多半都與電子傳遞鏈(呼吸鏈，electron transport chain)有關，因此粒線體疾病也多半影響電子傳遞鏈的功能，也就是說，使得粒線體產生能量的功能出現問題。
　　當粒線體產生能量的能力變差了，細胞就不能得到足夠的能量供應；一般的細胞可能還好，但高耗能的組織(如神經組織)可就受不了了。於是，如Leber氏遺傳性視神經病變(Leber’s hereditary optic neuropathy，簡稱LHON)，病人的視神經在十五歲到三十五歲之間便會失去功能。而肌陣攣性癲癇和破碎紅纖維病(MERRF，myoclonic epilepsy and ragged-red fiber disease)影響的層面更大。由於缺損的粒線體基因負責產生攜帶賴氨酸(lysine)的轉移RNA(lysyl-transfer RNA，lysyl-tRNA)，造成所有需要這個lysyl-tRNA的蛋白質都無法產生。病人會出現抽搐、肌無力等症狀，而且會越來越嚴重。
[attach]106927883[/attach]　　由於粒線體疾病為母系遺傳，過去便曾經提出粒線體疾病可以嘗試基因治療；但由於基因治療有它的風險存在，在幾個死亡案例出現後(而且還不是針對粒線體基因)，基因治療便趨於沈寂。但是在研究報告中，研究團隊們透過細胞核的移植，可以將帶有不正常粒線體基因的受精卵的核，移植到帶有正常粒線體的受精卵的細胞質中(如下圖a，細胞核已被剔除)，這樣，既不改變爸爸媽媽的基因，卻也避免下一代產生粒線體疾病，豈不兩全其美？
　　聽起來當然很棒，而且根據估計，英國大約有2,473 名，美國有 12,423 名育齡婦女(介於 15 到 44 歲的女性)可能有粒線體疾病。這些育齡婦女平均每年會為英國增加152個寶寶，為美國增加778個寶寶。也就是說，這些小寶寶，如果沒有人捐贈粒線體(其實是捐卵)，有可能得到粒線體疾病！因此，英國紐卡斯爾大學的威康信託粒線體研究中心(Wellcome Trust Centre for Mitochondrial Research at Newcastle University)目前正在積極地推動英國修改「人類受精與胚胎學法案」(Human Fertilisation and Embryology Act)(3)，如果成功，捐卵除了幫助某些不孕症患者之外，又有一個新用途了–捐出卵子中健康的粒線體！

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